Pýtame sa za Vás
Rovnaká, a predsa iná... Aké sú typy a fázy sklerózy multiplex?
Aké sú typy a fázy demyelinizačného ochorenia - sklerózy multiplex? Prečo je toto delenie dôležité? A aký vývoj sa dá očakávať pri jednotlivých typoch ochorenia?
Nevyspytateľnosť sklerózy multiplex spočíva v tom, že neexistuje štandardný priebeh ochorenia. Príznaky môžu byť u každého človeka iné, vzhľadom na to, že ukazujú, ktorá časť nervovej sústavy je aktuálne zasiahnutá. Závisia tiež od formy ochorenia - môže mať benígny alebo malígny priebeh.
- Benígny priebeh: malé množstvo atakov (vzplanutia príznakov ochorenia) s minimálnymi následkami. Ako benígna sa dá skleróza multiplex označiť až spätne po 10–15 rokoch ochorenia, keď po tejto dobe majú pacienti minimálne neurologické obmedzenie a nízky počet atakov. Tento termín sa však považuje za nepresný a zavádzajúci. Vychádza z hodnotenia neurologického deficitu škálou EDSS (Kurtzkeho škála hodnotenia funkčnej miery zneschopnenia), ktorá má mnohé nedostatky a nedostatočne mapuje spomínané kognitívne funkcie, ktoré významne ovplyvňujú kvalitu života, či schopnosť udržať si prácu. Z tohto pohľadu by sme sa preto termínu benígna SM mali v klinickej praxi vyhýbať.
- Malígny priebeh: ťažké ataky s rýchlym nárastom invalidity a život ohrozujúcim priebehom, ktorý v krátkom čase vedie k závažnému neurologickému postihnutiu alebo dokonca k smrti v relatívne krátkom čase od začiatku ochorenia. Na magnetickej rezonancii mozgu vidieť postupujúcu atrofiu, pacient potrebuje zhruba už do 5 rokov malígneho priebehu invalidný vozík.
U nikoho sa nedá na začiatku povedať, či bude mať choroba miernu formu alebo agresívnejší priebeh. Choroba u rôznych pacientov sa líši typom a množstvom atakov. Rôzna je rýchlosť, s akou sa objavuje postihnutie hybnosti a tiež odpoveď na liečbu. Táto rôznorodosť je pravdepodobne daná genetickou dispozíciou, ktorá predurčuje priebeh ochorenia i reakciu na terapiu.
Aké sú fázy ochorenia?
V úvode ochorenia sa uplatňuje predovšetkým zápalový proces, ktorý je však vždy sprevádzaný aj degeneratívnymi zmenami ako sú glióza (rozmnoženie buniek nervového tkaniva), trvalé poškodenie axónov, atrofia (zmenšenie) mozgu a miechy. V minulosti sa predpokladalo, že zápal a degenerácia nasledujú za sebou v súvislosti s progresiou ochorenia. Dnes však vieme, že oba deje sa vyskytujú súčasne už vo včasnom štádiu, dokonca už pri prvej manifestácii ochorenia. Preto je včasná diagnostika ochorenia nesmierne dôležitá, pretože len včasnou protizápalovou liečbou môžeme bojovať proti ťažkému neurologickému deficitu. Napriek intenzívnemu klinickému výskumu v súčasnosti nie je známy liek, ktorý by dokázal sklerózu multiplex vyliečiť.
Rozlišujú sa 4 základné typy priebehu ochorenia:
1. Relaps remitentná forma SM
Je to najčastejšia forma, ktorú má približne 80-85% pacientov s SM. Znamená to, že spočiatku sa objavujú jednotlivé ataky čiže relapsy (postihnutie zraku, brnenie, závraty, slabosť končatín apod.). Tieto ataky sa zvyčajne po liečbe (niekedy aj spontánne) upravia do pôvodného stavu. Medzi jednotlivými atakmi môže byť aj niekoľko rokov. V období medzi relapsami nedochádza k nárastu progresie. Medzi najčastejšie prejavy ataku patrí mravčenie, poruchy citlivosti, ťažkosti s pohybom, porucha videnia, problémy s vylučovaním, svalová stuhnutosť, ťažkosti s vnímaním a sústredením, únava, závraty alebo aj depresie. Typickým znakom tejto formy je vysoká zápalová aktivita. Tento zápal nie je spôsobený baktériami alebo vírusmi, ale môžu zaň bunky vlastného imunitného systému, ktoré napádajú centrálny nervový systém. Približne 50 % pacientov v priebehu trvania ochorenia prechádza po 10 až 15 rokoch do sekundárne progresívnej formy SM.
2. Sekundárne progresívna forma SM
Je to chronická progresia, teda už chronický priebeh ochorenia. Plynule nadväzuje na relaps-remitujúci priebeh zhruba 15-20 rokov od začiatku ochorenia, kde dochádza k pomalému a postupnému zhoršovaniu s občasným výskytom relapsov. Najlepšie to vidieť na skracovaní vzdialenosti, ktorú je človek schopný prejsť chôdzou. Po určitej dobe začína miesto zápalovej aktivity prevládať tzv. atrofia. Hoci dochádza k úbytku nervového tkaniva a zhoršovanie stavu sa stáva skôr postupným (choroba prešla do štádia sekundárnej progresie), zápalová aktivita je prítomná aj v tejto fáze choroby. Spočiatku sa môžu objavovať ataky, neskôr je zhoršovanie bez ich prítomnosti. Do tohto štádia ochorenia dospejú takmer všetci pacienti, ale podľa včasnosti a kvality liečby sa však významne líši doba, kedy sa to stane. Presné určenie začatia sekundárne progresívnej fázy SM je v praxi stále problematické. Z klinického uhla pohľadu je možné ju najpresnejšie stanoviť retrospektívne, podľa času, odkedy začalo zneschopnenie progresívne narastať.
Medzi rizikové faktory skorého začiatku patrí:
- fajčenie
- mužské pohlavie
- nízka hladina vitamínu D
- vyšší vek v čase začiatku ochorenia
- vysoký počet relapsov v začiatkoch ochorenia
- absencia skorej liečby
3. Primárne progresívna forma SM
Približne 10-15% pacientov trpí progresiou (postupným zhoršovaním bez prítomnosti atakov) od začiatku choroby. Pri tomto priebehu sa neurologické ťažkosti zhoršujú od samého začiatku. Typicky sa objavuje pozvoľné zhoršovanie chôdze, čiže pacienti majú zhoršenú hybnosť (najmä dolných končatín), podstatne skôr než pri predchádzajúcej forme. Táto forma ľahšie unikne pozornosti a postihnutí sú najmä muži vo veku okolo 40-50 rokov.
4. Primárne relabujúci priebeh
Primárne relabujúci priebeh sa vyskytuje približne u 3% pacientov s SM. Ide o závažnú variantu, kde sú prítomné ťažké ataky, rýchle zhoršovanie stavu či skorá invalidita. U tohto typu je preto dôležité začať liečbu agresívnejšie a čo najskôr. Choroba napreduje s akútnymi zhoršeniami, z ktorých sa pacient zotaví alebo zanechajú trvalé zhoršenie stavu.
Aký význam má toto delenie?
Rozdelenie sklerózy multiplex na jednotlivé typy umožňuje lepší odhad vývoja choroby a uľahčuje výber vhodného lieku. Avšak liečba sklerózy multiplex nie je len o liekoch. Od začiatku choroby je nutné sústrediť sa na zdravý životný štýl - zanechať fajčenie, začať sa správne stravovať, dopriať si veľa pohybu, podrobiť sa fyzioterapie a eventuálne aj psychoterapie.
Zdroje:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8780061/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24871874/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16545751/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26987259/
Galéria
