Rozhovor s lekárom

MUDr. Ľubica Procházková, CSc.

Výskum pokračuje, v klinických štúdiách sa sleduje efekt liečby
s novými molekulami

Aj „esemka“ má svoj príbeh, mýty a nádej

Ochorenie s rôznorodými prejavmi, ktorého vývoj ťažko predvídať. Vraví sa, že môže mať tisíc tvárí. Objavuje sa bez varovania a spočiatku môže vyzerať len ako dôsledok „obyčajného“ vyčerpania, prepracovanosti či stresu. Chronické neurologické ochorenie centrálneho nervového systému (mozgu, miechy, očného nervu) – skleróza multiplex. Trápi ľudí po celé stáročia, avšak dnes, vďaka diagnostike a možnostiam liečby, už nie je strašiakom. Príznaky ochorenia a jednotlivé ataky dnešná medicína už vie ovplyvniť. Potvrdzuje to aj MUDr. Ľubica Procházková, PhD., neurologička, ktorá sa dlhé roky venuje diagnostike, prevencii a liečbe ochorení nervového systému.

Príbeh „esemky“

„Zákerné ochorenie bez akejkoľvek logiky, nepredvídateľné svojím začiatkom, príznakmi, priebehom, odpoveďou na liečbu, opradené klamlivými mýtmi – to je skleróza multiplex – „esemka“.

História ochorenia sa datuje už od 14. storočia, v islandskej ságe sa píše o žene, ktorá mala poruchu zraku a reči a zázračne sa vyliečila. O pár storočí neskôr v denníku sira Augusta d’Este (1794 – 1848), vnuka anglického kráľa Juraja III., nachádzame podrobné informácie o priebehu jeho ochorenia, obdobia ťažkostí sa striedajú s relatívnou úpravou. Tento opis nápadne pripomína sklerózu multiplex.

Až v roku 1820 lekári prvý raz opisujú zaujímavé ochorenie. V r. 1838 podrobne opisuje zmeny v centrálnom nervovom systéme anglický anatóm Robert Carswell, hovorí o nej ako o zvláštnej chorobe miechy a mozgového kmeňa, spojenej s atrofiou, s tvrdými časťami zmenenej farby, ktoré sú uložené v bielej aj v sivej hmote. Podrobný klinickopatologický opis ochorenia sa pripisuje francúzskemu neurológovi Jeanovi-Martinovi Charcotovi (1825 – 1893). Ochorenie nazval le sclerose enplaques alebo scarring in patches. Nálezu viacerých ložísk v mozgu, z ktorých niektoré boli tvrdšie gliovité jazvičky, dal názov roztrúsená mozgovomiechová skleróza – sclerosis multiplex. Sám Charcot považoval ochorenie za veľmi komplikované. Od čias Jeana-Martina Charcota ubehlo už viac ako 150 rokov.“

Za ten čas došlo k veľkému pokroku v diagnostike aj v liečbe. Dnes poznáme asi sto ochorení, ktoré sa môžu prejavovať ako skleróza multiplex a na ktoré v rámci diferenciálnej diagnostiky musí lekár myslieť. Z dnešného pohľadu je skleróza multiplex, roztrúsená mozgovomiechová skleróza, ochorenie centrálneho nervového systému charakterizované relapsmi (stavmi zhoršenia – atakmi) s následnou remisiou (zlepšením), prejavujúce sa širokým spektrom príznakov a/alebo progredujúcim zneschopnením. V centrálnom nervovom systéme sú prítomné patologické ložiská (lézie), v ktorých prebiehajú zápalové procesy, demyelinizácia (poškodenie obalu – myelínu nervových vlákien), degenerácia (rozpad nervových vlákien) s následným „vyhojením“ gliózou. Výsledkom zápalovej demyelinizácie je spomalenie a nepresné vedenie informácií sieťou neurónov a porucha ich spracovania. Zhoršený prenos informácií sa prejaví náhlym rozvojom neurologických príznakov – atakom. V začiatku ochorenia môže byť poškodenie funkcie obnovené – dochádza k čiastočnej remyelinizácii. V priebehu ochorenia dochádza k trvalým prejavom príznakov – k progresii, zneschopneniu. Základné diagnostické kritériá sklerosis multiplex sú: multiplicita lézií, pokračovanie aktivity ochorenia v čase buď atakmi, alebo kontinuálnou progresiou, t. j. diseminácia ochorenia v čase a priestore. Na zlepšení diagnostiky má zásluhu najmä zavedenie magnetickej rezonancie, ktorá zobrazí chorobné ložiská aj ich prípadnú aktivitu.

Pozrime sa na to z odborného hľadiska

„Skleróza multiplex je závažné neurologické ochorenie, lebo postihuje prevažne mladých dospelých (medzi 20. – 40. rokom), častejší je výskyt u žien. Výrazne znižuje kvalitu života v osobnej, rodinnej, pracovnej i spoločenskej sfére. Jednoznačnú príčinu ochorenia nepoznáme,“ približuje MUDr. Procházková a dodáva: „Patomechanizmus ochorenia je pestrý, zápal – imunitný zápal, podporuje predpoklad, že porucha imunity zohráva istú úlohu. Epidemiologické štúdie poukazujú na určitú genetickú predispozíciu a jednoznačne vplyv mnohých faktorov vonkajšieho prostredia.“

Dnes je prognóza pre väčšinu postihnutých oveľa priaznivejšia

„Jedným z mýtov sklerózy multiplex je, že je to ochorenie nevyliečiteľné,“ hovorí MUDr. Procházková a vysvetľuje: „Liečbou sa snažíme potlačiť zápalovú reakciu, zabrániť alebo spomaliť demyelinizáciu, urýchliť a podporiť remyelinizáciu, zlepšiť vedenie poškodenými nervovými vláknami. Zápalová reakcia je v prevahe na začiatku ochorenia, pri prvých atakoch. Zlatým štandardom liečby ataku sú posledných 50 rokov empiricky podávané kortikoidy. Výsledkom rozsiahleho neurofarmakologického výskumu posledných 30 rokov je zavedenie nových tzv. imunomodulačných liekov (alebo tiež biologickej liečby). Ako prvé boli k dispozícii interferóny, ktorých pozitívny efekt na priebeh ochorenia potvrdzujú 25-ročné klinické sledovania. V Slovenskej republike sme s touto liečbou začali už v roku 1996, začiatky boli váhavé, kritériá výberu pacientov veľmi prísne, keďže liečba je finančne náročná, spočiatku ju hradila poisťovňa len malému súboru pacientov. Odvtedy sa paleta dostupných liekov rozrástla na 10 a na Slovensku ich máme k dispozícii. Všetky dostupné lieky boli testované v rozsiahlych klinických štúdiách, musia spĺňať prísne kritériá. „Dobrý“ liek má byť bezpečný, účinný, znesiteľný, má mať minimum nežiaducich účinkov a vhodnú formu aplikácie. Úspech liečby závisí aj od samotného pacienta – musí akceptovať diagnózu a liečbu. Snaha lekárov je vybrať pre pacienta vhodný liek takpovediac ušitý pre neho na mieru.

Veľmi dôležitá je hlavne bezpečnosť liečby. Vzhľadom na to, že ochorenie sa častejšie vyskytuje u žien, ktoré sú vo fertilnom veku, je zvyčajná otázka tehotenstva, bezpečnosti lieku na dieťa. Jedným z mýtov sclerosis multiplex bolo, že tehotenstvo a pôrod zhoršia priebeh ochorenia, dokonca, že pacientka môže ostať na vozíku. Dnes je situácia iná – napriek skleróze multiplex žena môže splniť svoju najkrajšiu úlohu v živote – byť matkou. Odporúča sa graviditu plánovať, rozhodnúť sa pre ňu v stabilnom období, bez atakov, s malým postihnutím, prípadne po stabilizovaní stavu vhodnou imunomodulačnou liečbou.

Dnes vieme, že na začiatku ochorenia je v centrálnom nervovom systéme prítomná nielen imunitná zápalová reakcia, ale aj porucha myelínu a rozpadajú sa nervové vlákna. Ak má byť liečba úspešná, odporúča sa začať čo najskôr, aby sa predišlo vzniku trvalého neurologického deficitu. Hlavným cieľom liečby je zastaviť progresiu, zlepšiť kvalitu života. V súčasnosti už môžeme spokojne konštatovať, že nové liečivá sú veľkým prínosom pre pacientov, pomáhajú im skvalitniť spôsob života a uľahčiť priebeh príznakov ochorenia. Výskum pokračuje, v klinických štúdiách sa sleduje efekt liečby s novými molekulami v presvedčení, že výskum liečby tohto závažného neurologického ochorenia ešte stále nie je na konci,“ uzatvára MUDr. Procházková.